¿Has oído hablar del lupus eritematoso sistémico? Esta enfermedad crónica que causa lesiones múltiples en el cuerpo y afecta sobre todo a las mujeres en edad fértil.
En esta nota compartimos información que debe conocer sobre esta patología. Sigue leyendo para conocer sus síntomas y causas principales.
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¿Qué hay que saber sobre el lupus eritematoso sistémico?
Tal y como indica la literatura científica, el lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad reumatológica que afecta a la piel y al tejido conectivo. Se la considera el paradigma de las enfermedades autoinmunes.
Al ser una enfermedad autoinmune, su rasgo más característico es la presencia de autoanticuerpos. Es decir, se realizaron fabricados por el sistema inmunológico del propio individuo que “atacan” a las células del propio organismo.
En el caso del lupus el resultado final de la acción de estos autoanticuerpos es la aparición de lesiones en numerosos órganos y tejidos. Esta es la razón por la que se considera una » enfermedad sistémica » o » ningún órgano específico» . Se trata de una enfermedad crónica que cursa con períodos de remisión y de exacerbación de los síntomas.
¿Cuál es su prevalencia y etiología?
De acuerdo con los datos del Manual MSD, tenemos que “el 70 al 90 % de los casos se presentan en mujeres (por lo general, en edad fértil). Es más frecuente en personas de raza blanca y asiáticos. Puede afectar a pacientes de cualquier edad, incluso neonatos”.
La causa exacta de la enfermedad se desconoce. No obstante, sí parece innegable que la etiología sea multifactorial.
Una serie de factores genéticos, hormonales y ambientales actuarían sobre un sistema inmunológico predispuesto por genética. Por tanto, esto, en última instancia, daría lugar a las manifestaciones clínicas típicas de la enfermedad.
En un estudio reciente, se indica que “la radiación ultravioleta es el factor ambiental más ligado a lupus; y provoca exacerbación en el 70 % de los pacientes al incrementar la apoptosis de los queratinocitos y otras células o al alterar el ADN y las proteínas intracelulares de manera que se tornen antigénicas”.
Asimismo, exponen que si bien el factor genético es importante, no es una causa suficiente para la aparición de la enfermedad.
¿Qué quiere decir que el sistema inmunológico está “predispuesto por genética”?
El sistema inmunológico de una persona no desencadena una respuesta anómala sí, sino que es necesario porque existe una predisposición. Esta predisposición se debe a la existencia de genes de susceptibilidad.
Estos genes están relacionados de manera indirecta con la enfermedad y hacen que quien los posea tenga más probabilidad de padecerla. No obstante, también se debe a la ausencia de una serie de genes protectores.
La suma de estos dos factores tiene como resultado que se modifica la respuesta inmunitaria frente a factores externos e internos. Cuando esta respuesta es excesiva o se prolonga demasiado en el tiempo aparece la autoinmunidad.
¿Cuáles son los factores condicionantes de este trastorno de la piel?
Factores genéticos
Para empezar, el lupus eritematoso sistémico tiene una importante asociación con el HLA-DR3 y el HLA-DR2. También con algunos genes que codifican componentes del sistema del complemento (relación con déficit de C2 y C4).
Los HLA (‘antígenos leucocitarios’ humanos en inglés) son moléculas presentes en todas las células del organismo de las personas. Estas permiten al sistema inmunológico diferenciar lo que es propio (para no atacarlo) de lo ajeno (para atacarlo). El sistema del complemento está formado por una serie de moléculas cuyo objetivo es eliminar cualquier elemento no reconocido como propio.
Factores hormonales
En primer lugar tenemos en cuenta que el lupus eritematoso sistémico prevalece en mujeres en edad fértil respecto a los varones. Por ello, se ha propuesto que existe una relación entre las hormonas sexuales y la enfermedad.
Por tanto, las hormonas propias (estrógenos, progesterona, prolactina, testosterona) y las exógenas (tratamientos de sustitución o anticonceptivos) parecen jugar un papel importante en la enfermedad. No obstante, no existe aún consenso acerca de la importancia de su influencia.
Factores ambientales
En segundo lugar, algunos factores ambientales parecen poder desencadenar o intensificar el lupus eritematoso sistémico:
- Radiación ultravioleta, relacionada con la fotosensibilidad (respuesta exagerada a la luz solar) propia del cuadro y la aparición de nuevos brotes tras la exposición prolongada al sol.
- Infecciones por algunos virus, como el virus de Epstein-Barr o algunos retrovirus.
- Inducido por fármacos, en cual el cuadro clínico podría deberse a la actuación de ciertos fármacos sobre el sistema inmunológico. Por ejemplo, como ocurre con la procainamida (antiarrítmico) o la hidralazina (antihipertensivo).
¿Cuál es la patogenia del lupus?
El resultado final es la formación de inmunocomplejos y su depósito en los diferentes tejidos. Se denomina inmunocomplejo al resultado de la unión coagulación-anticuerpo.
Este depósito es uno de los principales mecanismos por los que se produce la lesión tisular, junto con procesos de inflamación y apoptosis (muerte celular). Todo ello es el resultado de la respuesta inmune anómala.
¿Cuáles son los síntomas?
- Los síntomas generales (95 %) son fatiga, falta de apetito, pérdida de peso y malestar general.
- Manifestaciones músculo-esqueléticas (95 %): sobre todo se trata de dolores musculares y articulares. Son los síntomas mas frecuentes.
- Lesiones cutáneas (80 % de los casos): más de la mitad de los pacientes con lupus presenta fotosensibilidad. Además, casi la mitad de las lesiones se presentan en la mucosa oral y en las fosas nasales en forma de aftas. La lesión cutánea puede presentarse de tres formas:
- Lupus cutáneo agudo (50 %) : aparece una de las lesiones más características de la enfermedad, un eritema facial (enrojecimiento de la piel de la cara) en forma de alas de mariposa. No deja cicatrices y su aparición se relaciona con el sol y con los nuevos brotes. En ocasiones puede acompañarse de un sarpullido enrojecido que afecta a otras zonas (cuello, hombros, brazos).
- Lupus cutáneo subagudo (10 %) : aparecen lesiones ampollosas si exposiciones en cuello y hombros con La métrica al sol. No deja cicatriz, aunque pueden quedar zonas en las que se altera la pigmentación de la piel.
- Lupus cutáneo crónico (30 %).
- Alteraciones hematológicas (80 %): lo más frecuente es la aparición de anemia crónica.
- Manifestaciones neurológicas : como cefalea, depresión, ansiedad, convulsiones, etc.
- Afectación pulmonar y pleura l: en la mitad de los pacientes. La más frecuente es la pleuritis y la más grave, la hemorragia alveolar masiva (por suerte, esta última es muy rara).
- Manifestaciones cardíacas: la más frecuente es la pericarditis.
- Nefritis lúpica. Afecta a la mitad de los pacientes y es un signo de mal pronóstico.
- Por último, pueden aparecer muchas otras manifestaciones en función del órgano afectado, tales como abortos, queratoconjuntivitis, etc.
¿Cuál es el diagnóstico del lupus?
La observación más características del lupus es la aparición de autoanticuerpos llamados ANA (autoanticuerpos anti nucleares) presentes en el 80 o 90 % de los pacientes.
- Los ANA no son específicos del lupus, ya que también aparecen en otras enfermedades autoinmunes.
- Los ANA pueden no estar presentes aunque el paciente tenga lupus. Los pacientes ANA negativo (10-20 %) tienen mayor clínica y pueden presentar el fenómeno de Raynaud .
- Dentro de los ANA, los más específicos para el lupus son los llamados Anti DNA DS.
Fuente: Mejor con Salud
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